NHG-Standaard

Perifere aangezichtsverlamming

NHG-werkgroep:
Klomp MA, Striekwold MP, Teunissen H, Verdaasdonk AL

Begrippen

Naar Volledige tekst ›

Perifere aangezichtsverlamming: volledige of gedeeltelijke, eenzijdige verlamming van de aangezichtsmusculatuur door een functiestoornis van de nervus facialis. Bij volledige uitval is de aangezichtsmusculatuur geheel verlamd, met een hangende mondhoek en onvermogen om het oog te sluiten aan de aangedane zijde.

Idiopathische perifere aangezichtsverlamming (IPAV): een perifere aangezichtsverlamming waarvoor geen oorzaak kan worden gevonden.

Richtlijnen diagnostiek

Naar Volledige tekst ›

Klachten die passen bij een IPAV

Naar Volledige tekst ›
  • Klachten zijn in korte tijd (één tot twee dagen) ontstaan.
  • Verandering van de smaak, verminderde speekselvloed, verminderde traansecretie, overgevoeligheid voor geluid, (milde) spraak- en/of slikstoornissen.
  • Lichte pijn in of rond het oor.

Klachten die niet passen bij een IPAV

Naar Volledige tekst ›
  • Algemeen: klachten ontstaan na een recent (schedel)trauma; geleidelijke, progressieve uitval (passend bij een tumor in het verloop van de n. facialis of bij een cholesteatoom); ernstige pijn (passend bij herpes zoster, tumoren, maligne otitis externa, otitis media).
  • Op kno-gebied: gehoorverlies, duizeligheid, oorsuizen (passend bij otitis media, cholesteatoom, tumor, herpes zoster); loopoor, koorts (passend bij otitis media, maligne otitis externa).
  • Op neurologisch gebied: hoofdpijn, nekstijfheid (passend bij pathologie van het centraal zenuwstelsel); krachtvermindering of coördinatiestoornissen van arm en/of been (passend bij pathologie van het centraal zenuwstelsel); dubbelzien, verminderd gevoel in het gelaat (passend bij diverse neurologische aandoeningen met multipele hersenzenuwuitval); klachten ontstaan na een tekenbeet met erythema migrans, pijn in gewrichten, extremiteiten of romp, koorts (passend bij lymeborreliose).

Let op relevante comorbiditeit op internistisch, kno- en neurologisch gebied (verhoogd risico op een CVA, systeemziekten als sarcoïdose, maligniteiten in de voorgeschiedenis, multipele sclerose).

Lichamelijk onderzoek

Naar Volledige tekst ›

Maak onderscheid tussen een centrale of perifere oorzaak van de aangezichtsverlamming. Bij een centrale oorzaak is alleen de onderste helft van de aangezichtsmusculatuur aangedaan.

Beoordeel:

  • asymmetrie van het gelaat;
  • functie van de aangezichtsmusculatuur;
  • functie van de andere hersenzenuwen;
  • coördinatie en kracht van armen en benen;
  • meningeale prikkeling (zoals nekstijfheid).

Indien een perifere aangezichtsverlamming is vastgesteld, onderzoek dan:

  • het oor, de gehoorgang en de slijmvliezen van mond en tong op de aanwezigheid van blaasjes;
  • het oor op tekenen van een otitis media, otitis externa, de aanwezigheid van een tumor of cholesteatoom;
  • de mondholte, tonsilregio en hals op de aanwezigheid van een tumor;
  • de mogelijkheid tot sluiting van de oogleden en eventuele conjunctivale roodheid.

Evaluatie

Naar Volledige tekst ›

Stel de diagnose IPAV indien de aangezichtsverlamming perifeer is, in korte tijd is opgetreden en er geen aanwijzingen zijn voor een onderliggende oorzaak.

Richtlijnen beleid

Naar Volledige tekst ›

Voorlichting

Naar Volledige tekst ›

Leg uit dat de patiënt niet door een beroerte getroffen is, maar dat de functie van de aangezichtszenuw door een onbekende oorzaak is uitgevallen. Het beloop is meestal gunstig.

Medicamenteuze therapie

Naar Volledige tekst ›

Corticosteroïden vergroten de kans op volledig herstel bij alle patiënten met een IPAV:

  • geef zo snel mogelijk en uiterlijk een week na het begin van de klachten prednisolon tweemaal daags 25 mg gedurende tien dagen;
  • wees bedacht op het hyperglykemische effect van corticosteroïden; geef maagprotectie bij gelijktijdig gebruik van NSAID’s of acetylsalicylzuur.

Oogmedicatie: geef bij onvoldoende sluiting van het oog een ooggel om uitdroging van de cornea te voorkomen. Geef voor de nacht een horlogeglasverband of een indifferente oogzalf (oculentum simplex) met een oogverband.

Controles

Naar Volledige tekst ›
  • Beoordeel de functie van de aangezichtsmusculatuur en de oogsluiting na twee dagen opnieuw, het beeld kan de eerste dagen verslechteren. Beoordeel daarna gedurende de eerste maand wekelijks tot u een begin van herstel ziet. Afhankelijk van de mate en snelheid van herstel kan herbeoordeling vervolgens om de twee tot vier weken plaatsvinden.
  • Let op roodheid van de conjunctivae en beoordeel bij klachten van pijn aan het oog, een corpus-alienumgevoel of fotofobie het cornea-epitheel en de visus.
  • Heroverweeg de diagnose IPAV bij een afwijkend beloop en het alsnog optreden van alarmsymptomen.

Alarmsymptomen

Naar Volledige tekst ›
  • Algemeen: een geleidelijke, progressieve verlamming van de aangezichtsmusculatuur.
  • Op kno-gebied: hevige (peri-)auriculaire pijn, otorroe en/of aanwijzingen voor een otitis, gehoorverlies, oorsuizen, evenwichtsstoornis, vesiculae in de gehoorgang of in de mond.
  • Op neurologisch gebied: krachtverlies of coördinatiestoornis van arm en/of been, hoofdpijn, nekstijfheid, multipele hersenzenuwuitval, ernstige spraak- en/of slikstoornissen, vermoeden van lymeborreliose met pijn in gewrichten, extremiteiten of romp, en/of koorts.

Consultatie en verwijzing

Naar Volledige tekst ›
  • Verwijs kinderen jonger dan 15 jaar met een aangezichtsverlamming naar een kinderarts.
  • Verwijs naar een neuroloog:
    • bij vermoeden van een centrale oorzaak van de aangezichtsverlamming;
    • bij uitval van meerdere hersenzenuwen;
    • bij alarmsymptomen op neurologisch gebied.
  • Verwijs naar een kno-arts:
    • indien een oorzaak voor de aangezichtsverlamming onvoldoende kan worden uitgesloten;
    • bij alarmsymptomen op kno-gebied;
    • indien na een maand geen begin van herstel wordt waargenomen of bij onvoldoende herstel na drie maanden.
  • Verwijs met spoed naar de oogarts bij roodheid, pijn in het oog en verminderde visus ondanks adequate behandeling.

Kernboodschappen

Naar Samenvatting ›
  • Bij ca. 2/3 van de patiënten met een perifere aangezichtsverlamming wordt hiervoor geen oorzaak gevonden.
  • Stel de diagnose van deze zogenoemde idiopathische perifere aangezichtsverlamming op basis van anamnese en lichamelijk onderzoek.
  • Aanvullend onderzoek is niet geïndiceerd.
  • De prognose van een idiopathische perifere aangezichtsverlamming is meestal gunstig: zonder behandeling herstelt 65-85% van de patiënten.
  • Behandeling met corticosteroïden vergroot de kans op herstel met ca. 10%.

Inleiding

Naar Samenvatting ›

Scope

Naar Samenvatting ›

Richtlijnen voor de diagnostiek en het beleid bij volwassenen met een acuut opgetreden perifere aangezichtsverlamming.

Achtergronden

Naar Samenvatting ›

Perifere aangezichtsverlamming

Naar Samenvatting ›

Een volledige of gedeeltelijke, eenzijdige verlamming van de aangezichtsmusculatuur door een functiestoornis van de N. facialis. Bij een volledige uitval van de N. facialis is de aangezichtsmusculatuur geheel verlamd met een hangende mondhoek en een onvermogen om het oog te sluiten aan de aangedane zijde. Ook het praten en slikken kunnen bemoeilijkt zijn. Bij onvolledige uitval van de N. facialis bestaat er nog enige functie van de aangezichtsmusculatuur (zie Details).

Details
Gedeeltelijke versus totale verlamming

In een observationeel onderzoek onder 2570 patiënten met een perifere aangezichtsverlamming werd bij 70% van de 1701 patiënten met een IPAV een volledige verlamming vastgesteld en bij 30% een gedeeltelijke verlamming. 1 In twee interventie-onderzoeken bij respectievelijk 450 en 829 patiënten met een IPAV hadden bij aanvang van het onderzoek respectievelijk 29% en 30% een ernstige verlamming (HB V-VI) en respectievelijk 71% en 70% een lichte tot matig ernstige verlamming (HB II-IV). 2 3

Idiopathische perifere aangezichtsverlamming (IPAV)

Naar Samenvatting ›

Een perifere aangezichtsverlamming waarvoor geen oorzaak te vinden is. De klachten zijn meestal in korte tijd ontstaan en kunnen samengaan met pijn achter het oor, een tranend oog, verlies van smaak en overgevoeligheid voor geluid. Een andere benaming is ‘Bell’s palsy’ of bellverlamming.

House-brackmannclassificatie

Naar Samenvatting ›

Het meest gebruikte classificatiesysteem om de ernst van de verlamming te bepalen en de mate van herstel in de loop van de tijd goed te kunnen volgen. Dit systeem onderscheidt 6 graden, variërend van een volledig normale functie (HB I) tot een totale verlamming van de aangezichtsmusculatuur (HB VI). Bij een HB IV of hoger is sluiting van het oog niet meer mogelijk (zie Details).

Details
House-brackmannclassificatie

Het ‘House-Brackmann grading system’ heeft tot doel de ernst van de aangezichtsverlamming te objectiveren. Het systeem kent zes graden (zie tabel 1).

Graad Beschrijving Kenmerken
I normaal normale functie van het hele gelaat
II lichte disfunctie algemeen: geringe afwijking zichtbaar bij inspectie dichtbij; mogelijk zeer geringe synkinesen rust: normale symmetrie en tonus beweging:
  • voorhoofd: matige tot goede functie
  • oog: volledige sluiting bij geringe inspanning
  • mond: lichte asymmetrie
III matige disfunctie algemeen: duidelijk, maar geen ontsierend verschil tussen de gelaatshelften, waarneembare maar geen ernstige synkinesen, contractuur en/of hemifasciaal spasme rust: normale symmetrie en tonus beweging:
  • voorhoofd: geringe tot matige beweging
  • oog: volledige sluiting bij inspanning
  • mond: geringe afwijking bij maximale inspanning
IV matig ernstige disfunctie algemeen: duidelijke afwijking en/of ontsierende asymmetrie rust: normale symmetrie en tonus beweging:
  • voorhoofd: geen beweging
  • oog: onvolledige sluiting bij maximale inspanning
  • mond: asymmetrie bij maximale inspanning
V ernstige disfunctie algemeen: nauwelijks beweging waarneembaar rust: asymmetrie beweging:
  • voorhoofd: geen
  • oog: onvolledige sluiting
  • mond: geringe beweging
VI paralyse geen beweging
Bron: House 1985. 4
Tabel 1 Het House-Brackmann grading system

 

Naast de house-brackmannclassificatie worden ook andere graderingssystemen gebruikt, zoals de sunnybrook- en de yanagiharaschaal. Beide schalen gebruiken een puntensysteem, waarbij een score van 100 respectievelijk 40 punten overeenkomt met een normale functie van de aangezichtsmusculatuur. 2 5 De house-brackmannclassificatie wordt echter het meest gebruikt.

Synkinese

Naar Samenvatting ›

Onwillekeurige bewegingen die gelijktijdig optreden met willekeurige bewegingen als gevolg van een aberrante uitgroei van zenuwtakjes tijdens de herstelfase. Een zeldzame, autonome variant hiervan is het ontstaan van ‘krokodillentranen’ gedurende het eten.

Epidemiologie

Naar Samenvatting ›

De incidentie van IPAV in de algemene bevolking bedraagt 20-30 gevallen per 100.000 personen per jaar. Daardoor zal een huisarts met een normpraktijk deze aandoening gemiddeld eenmaal per 2 jaar zien. De aandoening kan op alle leeftijden voorkomen. De incidentie bij kinderen < 15 jaar ligt een stuk lager en wordt geschat op 2-3 gevallen per 100.000 personen per jaar (zie Details).

Details
Epidemiologie

In een observationeel onderzoek is een incidentie gemeld van IPAV in de algemene populatie van 32 per 100.000 personen per jaar, met een piek in de leeftijd tussen 15 en 45 jaar. 1 Eerder werd in een retrospectief onderzoek een piek tussen de 20 en 40 jaar vastgesteld. 6 In de Tweede Nationale Studie werd een incidentie van 24 gevallen per 100.000 personen per jaar gevonden, waarbij de incidentie toenam met de leeftijd. 7 Ook in een ander observationeel onderzoek steeg de incidentie met de leeftijd. 8 De aandoening komt evenveel voor bij mannen als bij vrouwen. Er zijn geen gegevens gevonden over etnische verschillen.

Pathofysiologie

Naar Samenvatting ›
  • De oorzaak en pathogenese van een IPAV zijn per definitie onbekend. Familiair voorkomen is beschreven (zie Details). Bij ca. 1/3 van de patiënten met een perifere aangezichtsverlamming wordt wel een oorzaak van de verlamming gevonden, zoals herpes zoster oticus, lymeborreliose, otitis media, cholesteatoom, trauma of een tumor (een primaire parotistumor of een metastase van een andere tumor) (zie Details).
  • Het is nog onduidelijk welke rol het herpessimplexvirus type 1 (HSV-1) speelt bij het ontstaan van de verlamming. HSV-1 is een neurotroop virus. Negentig procent van de Nederlandse adolescenten heeft antistoffen tegen het virus als teken van een doorgemaakte infectie. Doordat het virus reactiveert, zou de zenuw ontstoken raken en, door het daarbij optredende oedeem, bekneld raken in het benige kanaal van het rotsbeen (zie Details). Deze veronderstelde pathofysiologie gaf aanleiding tot het gebruik van antivirale middelen en corticosteroïden bij patiënten met een IPAV.
  • De N. facialis is een gemengde zenuw, waarvan het motorische deel de aangezichtsmusculatuur innerveert. Sensorische vezels verzorgen de smaakgewaarwording in het voorste 2/3 gedeelte van de tong en een deel van het palatum. Parasympathische vezels innerveren de glandula submandibularis, glandula sublingualis en glandula lacrimalis. De N. facialis geeft een takje af naar de M. stapedius, die de bewegingen van de in het middenoor gelegen stijgbeugel dempt, en daarmee het binnenoor tegen lawaai beschermt.
Details
Idiopathische familiaire perifere aangezichtsverlamming

In een prospectief observationeel onderzoek onder 2570 patiënten met een aangezichtsverlamming was er bij 4,1% van de patiënten met een IPAV sprake van familiaire vorm. 1 In een retrospectief onderzoek onder 2856 patiënten met een aangezichtsverlamming was bij 14% van de 1455 patiënten met een IPAV sprake van een familiaire belasting. 9

Oorzaken van perifere aangezichtsverlamming

In de literatuur worden veel aandoeningen geassocieerd met het optreden van een perifere aangezichtsverlamming: aangeboren afwijkingen, (geboorte)trauma, infecties (waaronder otitis externa, otitis media, mastoiditis, herpes zoster oticus, poliomyelitis, waterpokken, mazelen, mononucleosis infectiosa, lepra, botulisme, hiv, lues, ziekte van Lyme, tuberculose), endocriene aandoeningen (diabetes mellitus, hyperthyreoïdie, hypothyreoïdie), hypertensie, neoplasmata (parotistumor, metastasen), intoxicaties (alcohol, arsenicum), iatrogeen (vaccinatie, parotischirurgie), melkersson-rosenthalsyndroom, amyloïdose, ziekte van Sjögren, arteriitis temporalis, guillain-barrésyndroom, multiple sclerose, myasthenia gravis en sarcoïdose. 9 1

Diabetes mellitus en hypertensie

Mogelijk zijn hypertensie en diabetes onafhankelijke risicofactoren voor het ontwikkelen van een aangezichtsverlamming. In een Nederlands tweedelijns patiënt-controleonderzoek (147 patiënten en 86 controlepersonen) werd hypertensie gevonden bij 37% van de patiënten en 14% van de controlepersonen. Er werd geen verschil gevonden in het voorkomen van diabetes bij beide groepen. 10 In een ander, Iraans tweedelijns patiënt-controleonderzoek (210 patiënten en 201 controlepersonen) had 37% van de patiënten hypertensie versus 15% van de controlepersonen. Diabetes mellitus kwam voor bij 29% van de patiënten en 2% van de controles. Bij multivariate analyse bleek diabetes mellitus een onafhankelijke risicofactor voor het optreden van IPAV (odds ratio (OR) 15,9; 95%-betrouwbaarheidsinterval (95%-BI) 5,4 tot 46,8); hypertensie bleek alleen voor patiënten boven de 40 jaar een onafhankelijke risicofactor (OR 4,5; 95%-BI 2,5 tot 8,1). 11 In een groot observationeel onderzoek onder 2570 patiënten met een perifere aangezichtsverlamming werden deze associaties niet waargenomen. 1

Herpes zoster

Een deel van de aangezichtsverlammingen wordt veroorzaakt door een reactivatie van het varicellazostervirus (VZV). Een VZV-reactivatie kan zich klinisch uiten als herpes zoster oticus (ramsay-huntsyndroom) met perifere aangezichtsverlamming en blaasjes in de gehoorgang of de mond. In interventieonderzoeken bij patiënten met een klinische IPAV werd met serologisch onderzoek en PCR bij 8-26% van de patiënten VZV-reactivatie vastgesteld. 12 13 14

Herpes zoster oticus gaat vaak gepaard met hevige pijn, tinnitus, gehoorverlies, misselijkheid, braken, duizeligheid en nystagmus. Patiënten met deze aandoening hebben meestal bij aanvang een ernstiger parese en een slechtere prognose dan patiënten met een IPAV. De blaasjes verschijnen bij 60% van de patiënten vóór, bij 25% tegelijk met en bij 15% ná het optreden van de aangezichtsverlamming. 1 Herpes zoster oticus zonder blaasjes staat bekend als zoster sine herpete (ZSH). Een perifere aangezichtsverlamming bij ZSH zal in de praktijk vaak als een IPAV geduid worden.

Hiv

Een perifere aangezichtsverlamming kan een eerste teken zijn van een infectie met het humaan inmunodeficiëntievirus. De verlamming kan voorafgaan aan de seroconversie, maar ook optreden in de acute fase of in het verloop van de ziekte. Het ontstaansmechanisme is onduidelijk; men vermoedt dat een immunologische reactie leidt tot een inflammatoire (poly)neuropathie. 1 15 16 17

Lues

Lues kan ook in een vroeg stadium neurologische afwijkingen veroorzaken. Er is casuïstiek beschreven waarbij syfilitische meningitis de oorzaak bleek van een aangezichtsverlamming. 18

Mononucleosis infectiosa

Het epstein-barrvirus (EBV) behoort tot de herpesvirussen. Bij een EBV-infectie kunnen neurologische complicaties ontstaan, variërend van een mononeuritis tot een encefalitis. Geïsoleerde hersenzenuwuitval kan zich manifesteren in de vorm van een perifere aangezichtsverlamming. 9 19 1 20

Het melkersson-rosenthalsyndroom wordt gekarakteriseerd door aanvallen waarbij zwelling van het gelaat en vooral de lippen optreedt, in combinatie met recidiverende perifere aangezichtsverlamming. De oorzaak is onbekend.

Ziekte van Lyme

Bij volwassenen die zich presenteren met een geïsoleerde aangezichtsverlamming zonder enige andere neurologische aandoening is Borrelia burgdorferi vrijwel nooit de verwekker. Alleen bij patiënten met een dubbelzijdige perifere aangezichtsverlamming, en bij patiënten met verschijnselen als erythema migrans, radiculopathie, artritis en koorts, is onderzoek naar lymeborreliose geïndiceerd. 21

Maligne otitis externa

Dit is een ernstig ziektebeeld dat vooral optreedt bij patiënten met een verminderde weerstand (diabetes mellitus). Meestal is de veroorzaker een Pseudomonas en kunnen in een late fase van de infectie diverse craniale zenuwen aangetast worden, met name de nn. VI, VII, IX, X en XII. 22

Herpessimplexvirus

Er wordt al lang gespeculeerd dat reactivatie van het herpessimplexvirus type 1 (HSV-1) ten grondslag ligt aan de IPAV. Negentig procent van de adolescenten heeft HSV-1-antistoffen en heeft dus een infectie doorgemaakt. 23 HSV-1 is een neurotroop virus, dat in staat is om zich na een primaire infectie te verbergen in een sensibel ganglion. Reactivatie van het virus zou tijdens de replicatiefase een ontsteking van de n. facialis veroorzaken, waarbij oedeem van de zenuw ontstaat met als gevolg beknelling van de zenuw in het benige kanaal van het rotsbeen.

Dierexperimenteel onderzoek heeft aangetoond dat HSV een paralyse van de n. facialis kan induceren. 24 In een Japans onderzoek werd bij elf van de veertien patiënten met een IPAV met behulp van een PCR HSV-1 aangetoond in het endoneurale vocht van de n. facialis en in de door de n. facialis geïnnerveerde m. auricularis posterior. Dit materiaal werd verkregen bij chirurgische decompressie van de n. facialis, een ingreep die op dit moment niet gangbaar meer is. 25

In een interventieonderzoek bij 176 patiënten met een IPAV werd bij 17% een HSV-1-reactivatie vastgesteld en bij 26% een VZV-reactivatie. Bij de overige patiënten werden geen aanwijzingen voor reactivatie van een van beide virussen gevonden. 14

Perifere aangezichtsverlamming

Naar Samenvatting ›

Een perifere stoornis van de N. facialis resulteert in volledige of onvolledige uitval van de aangezichtsspieren van de ipsilaterale gelaatshelft. Hierbij kunnen de volgende symptomen optreden:

  • een verminderde traansecretie
  • cornea-erosie
    • Bij een gestoorde knipperreflex, uitzakking van het onderooglid (paralytisch ectropion) en onvolledige oogsluiting kan de cornea onvoldoende bevochtigd worden en kan een cornea-erosie ontstaan.
    • In ernstige gevallen kan dit leiden tot ulceratie, perforatie en blindheid.
  • tranend oog door ooglidectropion
  • hyperacusis door uitval van de M. stapedius
  • smaakverlies en verminderde speekselsecretie

Centrale aangezichtsverlamming

Naar Samenvatting ›
  • Een centrale aangezichtsverlamming resulteert in een uitval van de gelaatsmusculatuur van alleen de onderste gelaatshelft.
  • Door de dubbelzijdige corticobulbaire innervatie blijven de functie van de spieren rond de ogen en die van het voorhoofd intact; het sluiten van de ogen blijft daardoor mogelijk.
  • Bij centrale uitval blijven ook de smaak en speekselsecretie gespaard, wat bij een perifere uitval niet altijd het geval is.

Natuurlijk beloop en prognose

Naar Samenvatting ›
  • De klachten ontstaan in korte tijd (binnen 1-2 dagen) en kunnen in de volgende dagen verergeren. Het herstel begint bij 85% van de patiënten binnen 3 weken en kan tot ca. 6 maanden duren. Daarna is geen verbetering meer te verwachten. Onbehandeld herstelt 70% van de patiënten volledig.
  • De kans op volledig herstel neemt af naarmate de verlamming ernstiger is, bij een traag begin van het herstel en bij een leeftijd > 60 jaar (zie Details). Daarnaast is een slechtere prognose gerapporteerd bij zwangeren en bij patiënten met diabetes mellitus (zie Details).
  • IPAV geeft bij ca. 30% van de patiënten restverschijnselen, zoals blijvende verzwakking van de aangezichtsmusculatuur en contracturen. Ook kan synkinese ontstaan.
  • IPAV recidiveert in ca. 7% van de gevallen (zie Details).
Details
Natuurlijk beloop

In een prospectief observationeel onderzoek werd bij 2570 patiënten het natuurlijke beloop van de perifere aangezichtsverlamming onderzocht. Bij de 1701 patiënten met een IPAV bleek dat:

  • bij 85% van de patiënten een begin van herstel optrad binnen 3 weken; bij de resterende 15% was er een begin van herstel binnen 3 tot 5 maanden. Bij een ernstige uitval zette het herstel later in dan bij een lichte uitval;
  • 71% van de patiënten compleet herstelde, 12% kleine restverschijnselen hield, 13% matige restverschijnselen had en 4% kampte met ernstige gevolgen, waaronder paresen, contracturen en synkinesen;
  • de kans op compleet herstel 94% bedroeg in geval van een incomplete verlamming en 61% bij een volledige verlamming;
  • 88% van de patiënten met een volledige verlamming geheel herstelde indien het herstel begon in de eerste week, 83% bij beginnend herstel in de tweede week en 61% bij beginnend herstel in de derde week;
  • de kans op compleet herstel 84% bedroeg bij 15- tot 29-jarigen, 75% bij 30- tot 44-jarigen, 64% bij 45- 64-jarigen en 36% in de leeftijdsgroep boven de 65 jaar;
  • het herstel bij kinderen in de regel binnen 2 weken begon en 90% volledig herstelde. 1

In een placebogecontroleerd interventieonderzoek bleek dat 65% van de patiënten in de controlegroep een compleet herstel liet zien na 12 maanden. 26 In een andere RCT had 85% van de met placebo behandelde groep compleet herstel na 9 maanden. 27

Conclusie

Het natuurlijk beloop van een IPAV is gunstig. Zonder interventie herstelt gemiddeld 65% tot 85% van de patiënten.

Prognose bij zwangerschap en diabetes mellitus

In een groot prospectief observationeel onderzoek onder 2570 patiënten bleek, zonder interventie, de prognose van een perifere aangezichtsverlamming bij zwangeren slechter dan bij niet-zwangeren van dezelfde leeftijd. De oorzaak hiervan is onbekend. Ook bij patiënten met diabetes mellitus bleek de prognose slechter dan bij niet-diabeten, waarschijnlijk door een onderliggende diabetische neuropathie. 1

Recidiverende perifere aangezichtsverlamming

In een groot prospectief observationeel onderzoek onder 2570 patiënten met een perifere aangezichtsverlamming was bij 6,8% van de 1701 patiënten met een IPAV sprake van een recidief (ipsilateraal of contralateraal). In de literatuur worden percentages van 4,5-15,0% genoemd. 1 In een gedeeltelijk retrospectief (n = 1700) en gedeeltelijk prospectief (n = 280) onderzoek werd bij 7,1% van de patiënten een recidief vastgesteld. Bij patiënten met een recidiverende aangezichtsverlamming werd vaker diabetes mellitus vastgesteld. 28 In een ander observationeel onderzoek werd bij 39% van de recidiverende of bilaterale aangezichtsverlammingen diabetes mellitus gevonden. 8

Richtlijnen diagnostiek

Naar Samenvatting ›

Alarmsymptomen

Naar Samenvatting ›

Algemeen

Naar Samenvatting ›

Een geleidelijke, progressieve verlamming van de aangezichtsmusculatuur

Op kno-gebied

Naar Samenvatting ›

Hevige (peri-)auriculaire pijn, otorroe en/of aanwijzingen voor een otitis, gehoorverlies, oorsuizen, evenwichtsstoornis, vesikels in de gehoorgang of in de mond

Op neurologisch gebied

Naar Samenvatting ›

Krachtverlies of coördinatiestoornis van arm en/of been, hoofdpijn, nekstijfheid, multipele-hersenzenuwuitval, ernstige spraak- en/of slikstoornissen, verdenking op lymeborreliose met pijn in gewrichten, extremiteiten of romp, en/of koorts

Anamnese

Naar Samenvatting ›

Beoordeel aan de hand van de anamnese of de klachten passen bij een IPAV.

Klachten die passen bij een IPAV

Naar Samenvatting ›
  • Acuut begin van de klachten (binnen 1-2 dagen)
  • Verandering van de smaak, verminderde speekselvloed, verminderde traansecretie, overgevoeligheid voor geluid
  • (Milde) spraak- en/of slikstoornissen
  • Lichte pijn in of rond het oor

Klachten die niet passen bij een IPAV

Naar Samenvatting ›
  • Klachten ontstaan na een recent (schedel)trauma
  • Krachtvermindering of coördinatiestoornissen van arm en/of been (passend bij pathologie van het centraal zenuwstelsel)
  • Dubbelzien, verminderd gevoel in het gelaat (passend bij diverse neurologische aandoeningen met multipele hersenzenuwuitval) (zie Details)
  • Klachten ontstaan na een tekenbeet met erythema migrans, pijn in gewrichten, extremiteiten of romp, koorts (passend bij lymeborreliose; deze kan zich weken tot vele maanden na de infectie manifesteren)
  • Hoofdpijn, nekstijfheid (passend bij pathologie van het centraal zenuwstelsel)
  • Gehoorverlies, duizeligheid, oorsuizen (passend bij otitis media, cholesteatoom, tumor, herpes zoster)
  • Loopoor, koorts (passend bij otitis media, maligne otitis externa)
  • Ernstige pijn (passend bij herpes zoster, tumoren, maligne otitis externa, otitis media)
  • Geleidelijke, progressieve uitval (passend bij een tumor in het verloop van de N. facialis of bij een cholesteatoom)
Details
Multipele hersenzenuwuitval

Uit een retrospectief onderzoek naar de oorzaken van gelijktijdige of seriële uitval van meerdere hersenzenuwen bij 979 patiënten die over een periode van 34 jaar opgenomen waren geweest in een Amerikaans ziekenhuis bleek dat er bij 30% van de patiënten sprake was van een tumor, bij 12% van een vasculaire oorzaak, bij 12% van een trauma en bij 10% van een infectie. In de restgroep bevonden zich patiënten met het syndroom van Guillain-Barré, met multiple sclerose en met diabetes mellitus. Bij 466 patiënten was de n. facialis een van de betrokken zenuwen, in wisselende combinaties met de nn. V, VI en VIII. Het functioneren van de nn. I en IX werd niet systematisch onderzocht. 29 Een overzichtsartikel dat diverse oorzaken van multipele hersenzenuwuitval beschrijft, noemt onder andere infectieuze, neoplastische en vasculaire aandoeningen en auto-immuunziekten als aandoeningen waarbij uitval van de de n. facialis samen kan gaan met uitval van vrijwel alle andere hersenzenuwen in verschillende combinaties. 30 In de multidisciplinaire Richtlijn idiopathische perifere aangezichtsverlamming (IPAV) wordt geadviseerd om bij een perifere aangezichtsverlamming de functie van de nn. III tot en met IX te onderzoeken. 31

Let op comorbiditeit

Naar Samenvatting ›

Let op relevante comorbiditeit op internistisch, kno- en neurologisch gebied (denk hierbij aan een verhoogd risico op een CVA, systeemziekten als sarcoïdose, maligniteiten in de voorgeschiedenis, multiple sclerose) (zie Pathofysiologie).

Lichamelijk onderzoek

Naar Samenvatting ›

Centrale of perifere aangezichtsverlamming

Naar Samenvatting ›
  • beoordeel of er asymmetrie van het gelaat is (verstreken plooien van het voorhoofd, wenkbrauw lager of op gelijke hoogte, wijdere ooglidspleet, nasolabiaalplooi minder diep, midden van de mond afgeweken naar de niet aangedane zijde, mondhoek lager aan de aangedane zijde)
  • test de functie van de aangezichtsmusculatuur (wenkbrauwen optrekken, fronsen, glimlachen, ogen dichtknijpen, lippen tuiten, mond sluiten, tanden tonen)
  • onderzoek de functie van andere hersenzenuwen (gelijktijdige uitval van andere hersenzenuwen dan de N. facialis past niet bij een IPAV) (zie Details en Klachten die niet passen bij een IPAV)
  • beoordeel de coördinatie en kracht van de armen en benen
  • let op symptomen van meningeale prikkeling (zoals nekstijfheid)
Details
Onderzoek hersenzenuwen

Zoals beschreven in Klachten die niet passen bij een IPAV wordt aanbevolen om bij een perifere aangezichtsverlamming ook de functie van de nn. III tot en met IX te onderzoeken: de nn. III, IV en VI (oogbewegingen, zien van dubbelbeelden, reactie op convergentie, pupilreflexen); n. V (sensibiliteit gelaat, kracht kauwspieren); n. VIII (stemvorkproeven, proef van Romberg) en n. IX (symmetrie gehemelteboog, wurgreflex).

Oorzaken van perifere aangezichtsverlamming

Naar Samenvatting ›

Indien er sprake is van een perifere aangezichtsverlamming, verricht dan het volgende onderzoek:

  • onderzoek het oor, de gehoorgang en de slijmvliezen van mond en tong op de aanwezigheid van blaasjes
  • onderzoek het oor op tekenen van een otitis media, otitis externa, de aanwezigheid van een tumor of cholesteatoom
  • onderzoek de mondholte en de tonsilregio op de aanwezigheid van een tumor
  • palpeer de halslymfeklieren en de parotisregio (metastasen, tumoren)
  • beoordeel of bij oogsluiting de oogleden het oog volledig afdekken en of er conjunctivale roodheid bestaat

Aanvullende diagnostiek

Naar Samenvatting ›

Bij een IPAV is aanvullend onderzoek niet geïndiceerd (zie Details).

Details
Aanvullend onderzoek

Laboratoriumonderzoek 

Er is zelden een indicatie voor aanvullend onderzoek naar virussen of bacteriën als veroorzakers van de aangezichtsverlamming. De multidisciplinaire Richtlijn idiopathische perifere aangezichtsverlamming (IPAV) maakt een uitzondering voor hiv- en luesserologie. De richtlijn adviseert om bij patiënten met een IPAV, afkomstig uit risicogroepen voor hiv en/of syfilis, laagdrempelig serologisch onderzoek te verrichten. Bij een verdenking op lymeborreliose (dubbelzijdige perifere aangezichtsverlamming of erythema migrans, radiculopathie, artritis en koorts) wordt de patiënt verwezen en kan bloedonderzoek door de huisarts achterwege blijven.

Beeldvormend onderzoek

Bij een IPAV bestaat geen indicatie voor aanvullend beeldvormend onderzoek. Indien er sprake is van een atypisch beloop, alarmsymptomen of onvoldoende herstel wordt de patiënt verwezen. De specialist kan beeldvormend onderzoek in de vorm van een CT-scan of MRI laten verrichten om afwijkingen in het oor of in het verloop van de n. facialis op te sporen.

Elektroneurografisch onderzoek

Bij een onvolledige verlamming is de prognose gunstig. Indien een prognose gewenst wordt bij een patiënt met een complete verlamming, kan deze op verzoek verwezen worden voor een elektroneurografisch onderzoek. 31

Evaluatie

Naar Samenvatting ›

Stel de diagnose IPAV indien:

  • de aangezichtsverlamming perifeer is
  • én deze in korte tijd is opgetreden
  • én er geen aanwijzingen zijn voor een onderliggende oorzaak

House-brackmannclassificatie

Naar Samenvatting ›

Stel de ernst van de verlamming vast volgens de house-brackmannclassificatie om het beloop in de tijd te vervolgen.

  • HB I: ongestoorde functie van de gelaatsmusculatuur
  • HB II: lichte parese (minimale spierzwakte)
  • HB III: matige parese (duidelijke spierzwakte waarbij sluiten van het oog nog mogelijk is)
  • HB IV: matig ernstige parese (duidelijke spierzwakte; sluiten van het oog is niet meer mogelijk)
  • HB V: ernstige parese (minimale bewegingsmogelijkheid)
  • HB VI: totale parese (volledige afwezigheid van motorische functies)

Richtlijnen beleid

Naar Samenvatting ›

Voorlichting

Naar Samenvatting ›
  • Leg uit dat de patiënt niet door een beroerte getroffen is, maar dat de functie van de aangezichtszenuw door een onbekende oorzaak is uitgevallen.
  • Het beloop is meestal gunstig. Bij 85% van de patiënten zal een begin van herstel optreden binnen 3 weken; zonder behandeling geneest 70% van de patiënten restloos.
  • Behandeling met corticosteroïden vergroot de kans op herstel.
  • Besteed aandacht aan de emotionele belasting die een aangezichtsverlamming met zich meebrengt.

Thuisarts

Naar Samenvatting ›

Verwijs naar de informatie over aangezichtsverlamming van Bell op Thuisarts.nl, die is gebaseerd op deze NHG-Standaard.

Niet-medicamenteuze therapie

Naar Samenvatting ›

Slikproblemen en articulatiestoornissen kunnen in de acute fase optreden en, afhankelijk van het herstel, in meer of mindere mate aanwezig blijven. Logopedische begeleiding is dan zinvol (zie Details).

Details
Logopedie

In een onderzoek onder 17 patiënten met een unilaterale perifere aangezichtsverlamming (onder wie 6 met een IPAV) bleken alle patiënten in de acute fase problemen met eten en drinken te ondervinden. 32 In een ander onderzoek naar slikstoornissen onder 44 patiënten met een IPAV bleek dat normalisatie van de slikstoornis correleerde met de mate van herstel van de aangezichtsverlamming. 33

Onderzoek naar de effectiviteit van logopedie op spraak- en slikstoornissen bij IPAV is niet gevonden. In de praktijk is het echter gebruikelijk om bij spraak- en slikstoornissen een logopedist in te schakelen.

Medicamenteuze therapie

Naar Samenvatting ›
  • Corticosteroïden vergroten de kans op volledig herstel bij alle patiënten met een IPAV (zie Details).
  • Een gunstig effect van antivirale middelen (alleen of in combinatie met corticosteroïden) is niet aangetoond (zie Details).
Details
Effectiviteit van corticosteroïden

Er zijn meerdere gerandomiseerde onderzoeken verricht naar de effectiviteit van corticosteroïden bij patiënten met een IPAV. Deze onderzoeken zijn samengevat in twee meta-analyses (zie tabel 2). 34 35 De primaire (ongunstige) uitkomstmaat was het uitblijven van (nagenoeg) compleet herstel van de aangezichtsmusculatuur.

Behandeling met corticosteroïden resulteerde in een statistisch significant kleinere kans op een ongunstige uitkomst vergeleken met placebo of een afwachtend beleid. Daarnaast reduceerde behandeling met corticosteroïden (3 onderzoeken, 713 patiënten) het risico op het ontstaan van synkinesen en autonome disfunctie (RR 0,48; 95%-BI 0,36 tot 0,65; NNT 7). 34 Een hogere totale dosis corticosteroïden (≥ 450 mg) leek effectiever dan een lagere dosis (< 450 mg); de verschillen waren echter niet consistent in alle onderzoeken – die qua omvang bovendien sterk verschilden. 34 Ook leken corticosteroïden minder effectief bij patiënten met een ernstige of complete parese; ook deze resultaten waren echter niet consistent. 34 Behandeling met corticosteroïden gaf geen hoger risico op ernstige bijwerkingen in vergelijking met de controlegroepen. 34 35

Er is dus voldoende bewijs om patiënten met een IPAV met orale corticosteroïden te behandelen. Het spontane herstel bij patiënten met een lichte uitval is echter in het algemeen gunstig. Dit betekent dat het number needed to treat waarschijnlijk hoger zal liggen dan bij patiënten met een matig ernstige of ernstige uitval (hoewel in de genoemde meta-analyse corticosteroïden minder effectief leken bij patiënten met een ernstige parese). Daarnaast bleek bij een aan het CBO beschikbaar gestelde niet gepubliceerde post-hocanalyse van één van de onderzoeken 3 dat bij patiënten met HB II-III weliswaar een trend tot effectiviteit van corticosteroïden waarneembaar was, maar dat het effect in deze groep niet statistisch significant was. Om deze redenen adviseert de multidisciplinaire Richtlijn idiopathische perifere aangezichtsverlamming (IPAV) om corticosteroïden te reserveren voor patiënten met een IPAV bij wie het oog niet meer sluit (HB IV en hoger). 31

Aangezien in de betreffende RCT’s vrijwel geen vooraf geplande subgroepanalyses zijn uitgevoerd en het effect van corticosteroïden derhalve in principe voor alle patiënten geldt, een lichte tot matige verlamming (HB II-III) door de patiënt als zeer mutilerend kan worden ervaren en een aanvankelijk lichte IPAV de eerste dagen nog kan verslechteren, adviseert de werkgroep om behandeling met corticosteroïden aan te bieden aan alle patiënten met een IPAV.

Conclusie

Corticosteroïden hebben een gunstig effect op het herstel bij een IPAV. Dit gunstige effect geldt in principe voor alle patiënten, ongeacht de ernst van de initiële parese.

Effectiviteit van antivirale middelen

De effectiviteit van antivirale middelen vergeleken met placebo of expectatief beleid bij patiënten met een IPAV is geëvalueerd in twee meta-analyses, die een gelijke uitkomst laten zien (zie tabel 3). 34 36

De primaire (ongunstige) uitkomstmaat was het uitblijven van (nagenoeg) compleet herstel van de aangezichtsmusculatuur. Behandeling met antivirale middelen resulteerde in groter risico op deze uitkomst ten opzichte van placebo of expectatief beleid (RR 1,14; 95%-BI 0,80 tot 1,62). Een mogelijke verklaring voor dit overigens niet statistisch significante effect is dat antivirale medicatie weliswaar werkzaam is tegen het verondersteld gereactiveerde virus maar ook de locale ontstekingsreactie versterkt en daardoor een exacerbatie van de klachten veroorzaakt (jarisch-herxheimerreactie). In aanwezigheid van corticosteroïden zou de jarisch-herxheimerreactie onderdrukt worden en daarom zou de combinatie antivirale medicatie/corticosteroïden wel effectief kunnen zijn. 36

  Aantal onderzoeken Totaal aantal patiënten RR op ongunstige uitkomst (95%-BI) Absoluut risico controlegroep Absoluut risico interventiegroep (95%-BI) NNT (95%-BI)
Corticosteroïden versus placebo/afwachtend beleid 34 9 1243 0,69 (0,55 tot 0,87) 29%* 20% (16 tot 25) 11 (8 tot 25)
Corticosteroïden versus placebo/afwachtend beleid 35 7 1507 0,71 (0,61 tot 0,83) 29%* 21% (18 tot 24) 12 (9 tot 20)

 NNT: number needed to treat.
* Gebaseerd op observationeel onderzoek. 1

Tabel 2 Effectiviteit van de behandeling met corticosteroïden voor IPAV

  Aantal onderzoeken Totaal aantal patiënten RR op ongunstige uitkomst (95%-BI) Absoluut risico controlegroep Absoluut risico interventiegroep (95%-BI) NNT (95%-BI)
Antivirale middelen versus placebo/afwachtend beleid 34 36 2 658 1,14 (0,80 tot 1,62) 29%* 33% (23 tot 47) n.v.t.

 NNT: number needed to treat.
* Gebaseerd op observationeel onderzoek. 1

Tabel 3  Effectiviteit van de behandeling met antivirale middelen voor IPAV

 

De effectiviteit van de toevoeging van antivirale middelen aan corticosteroïden is geëvalueerd in drie meta-analyses. 34 36 37 In twee van de drie was de primaire uitkomstmaat het uitblijven van (nagenoeg) compleet herstel van de aangezichtsmusculatuur. De meta-analyse van Quant had als primaire uitkomstmaat de kans op een gunstige uitkomst; omwille van consistentie geeft tabel 4 in plaats daarvan het risico op een ongunstige uitkomst weer. Uit deze meta-analyses blijkt dat de combinatie antivirale middelen/corticosteroïden het risico op deze uitkomst verkleint in vergelijking met corticosteroïden: het relatieve risico varieerde van 0,67 tot 0,75, maar was in geen van de meta-analyses statistisch significant (zie tabel 4).

Daarnaast toonde de meta-analyse van Quant aan dat met name de kwalitatief beste onderzoeken geen effect lieten zien en dat de onderzoeken die wel een effect lieten zien methodologische beperkingen hadden. 37 Zo liet een in de meta-analyse geïncludeerd tertiair multicenter gerandomiseerd onderzoek (296 patiënten) een gunstig effect zien van de combinatietherapie bij patiënten met een volledige aangezichtsverlamming (n = 60). In de valaciclovir-prednisolonarm herstelde 90,6%, in de prednisolonarm 75,0% (verschil 15,6%; 95%-BI 3,3 tot 34,6%). De uitval in dit onderzoek was echter 25% en de effectbeoordelaar was op de hoogte van de toegewezen behandeling. 5 Een ander geïncludeerd onderzoek (167 patiënten, 30% uitval) liet in de groep met ernstige verlamming (HB V-VI) eveneens een effect zien van de combinatie van antivirale middelen met corticosteroïden. In deze groep herstelden 13 (72%) van de 18 patiënten met de combinatietherapie versus 8 (47%) van de 17 patiënten die alleen prednison kregen. 38 Dit onderzoek was echter pseudogerandomiseerd en niet dubbelblind.

Op basis van het beschikbare bewijs stelt de multidisciplinaire Richtlijn idiopathische perifere aangezichtsverlamming (IPAV) dat geen uitspraak gedaan kan worden over het toevoegen van antivirale medicatie aan de behandeling van patiënten met een IPAV. De richtlijn acht toevoeging van antivirale middelen gerechtvaardigd indien er een verdenking bestaat op de aanwezigheid van een zoster sine herpete. 31

Conclusie

Een gunstig effect van antivirale middelen (al dan niet in combinatie met corticosteroïden) op het herstel van patiënten met een IPAV is niet aangetoond. Om deze reden worden antivirale middelen ter behandeling van IPAV niet aanbevolen door de werkgroep.

Corticosteroïden

Naar Samenvatting ›

Geef zo snel mogelijk en uiterlijk 1 week na het begin van de klachten prednisolon 2 dd 25 mg gedurende 10 dagen (zie Details).

Details
Dosering van corticosteroïden

Er is lang onduidelijkheid geweest over het effect en de optimale dosering corticosteroïden bij een IPAV. Op basis van een goed uitgevoerde RCT in de eerste lijn, waarin de effectiviteit van prednisolon werd aangetoond, heeft de werkgroep besloten om de daarin gebruikte dosering over te nemen, namelijk 2 dd 25 mg gedurende 10 dagen. 27

Aandachtspunten bij de behandeling met corticosteroïden
Naar Samenvatting ›
  • Preventie van gastro-intestinale complicaties: corticosteroïden geven op zichzelf geen verhoogd risico op peptische aandoeningen. Ze kunnen wel een bestaand ulcus pepticum verergeren of de genezing ervan vertragen. Maagbescherming is in het algemeen niet aangewezen bij het gebruik van corticosteroïden. Bij gelijktijdig gebruik van NSAID’s of acetylsalicylzuur is maagbescherming wel geïndiceerd. Zie NHG-Standaard Maagklachten.
  • Ontregeling/uitlokking van diabetes mellitus: corticosteroïden kunnen een hyperglykemie veroorzaken. Bij patiënten met diabetes mellitus kunnen extra controles van de glucosespiegel aangewezen zijn. Instrueer de patiënt om contact op te nemen bij verschijnselen van hyperglykemie (dorst, droge mond, veel plassen, moeheid). Zie Beleid bij gebruik van corticosteroïden.

Oogmedicatie

Naar Samenvatting ›
  • Schrijf, indien het oog onvoldoende sluit, lubricantia voor om uitdroging van de cornea te voorkomen.
  • Kies overdag voor oogdruppels (hypromellose, methylcellulose, polyvidon) of een ooggel (carbomeer). Een ooggel heeft de voorkeur gezien de langere werkingsduur.
  • Geef voor de nacht een horlogeglasverband of een indifferente oogzalf (oculentum simplex) met een oogverband (zie Details).
Details
Lubricantia

Om uitdroging van het oog te voorkomen kan gebruikgemaakt worden van diverse preparaten in de vorm van druppels, gel of zalf. Grotere viscositeit verlengt de werkingsduur maar kan ook leiden tot wazig zicht. Overdag kan gebruik worden gemaakt van druppels (methylcellulose, hypromellose, polyvidon) of van een gel (carbomeer). Op theoretische en praktische gronden heeft een ooggel overdag de voorkeur. Voor de nacht wordt een oogzalf aanbevolen in verband met de langere werkingsduur. Na inbrengen van de zalf kan het oog afgedekt worden met één of twee eyepads die worden vastgeplakt.

Controles

Naar Samenvatting ›
  • Beoordeel de patiënt na 2 dagen opnieuw; het beeld kan de 1e dagen nog verslechteren.
  • Beoordeel vervolgens gedurende de 1e maand wekelijks de functie van de aangezichtsmusculatuur en de oogsluiting tot een begin van herstel is te zien.
  • Herbeoordeel de patiënt vervolgens, afhankelijk van de mate en snelheid van herstel, om de 2-4 weken. De controles zullen in het algemeen tot 3 maanden beperkt blijven, omdat binnen deze periode de meeste patiënten zijn hersteld (zie Details).
  • Let bij controles in geval van verminderde oogsluiting op roodheid van de conjunctivae.
  • Beoordeel daarnaast het cornea-epitheel en de visus bij klachten van pijn aan het oog, een vreemdlichaamgevoel of fotofobie. Onderzoek de cornea met fluoresceïne in het oog en inspecteer met blauw licht.
  • Instrueer de patiënt om direct contact op te nemen bij het optreden van oogklachten (roodheid, pijn, verminderd zien).
  • Heroverweeg de diagnose IPAV bij een afwijkend beloop en het alsnog optreden van alarmsymptomen (zie Details). Zie Alarmsymptomen en Anamnese voor de bijbehorende aandoeningen.
Details
Verwijzen

Conform de multidisciplinaire Richtlijn idiopathische perifere aangezichtsverlamming (IPAV) adviseert de werkgroep om bij onvoldoende herstel na drie maanden te verwijzen. Het merendeel van de patiënten zal namelijk binnen deze periode zijn hersteld. 31

Herziening van de diagnose

In een groot observationeel prospectief onderzoek onder 2570 patiënten met een perifere aangezichtsverlamming werd in 2% van de gevallen de diagnose bijgesteld. 1 In een RCT werd gedurende de follow-up van 12 maanden bij 90 (11%) van de 829 geïncludeerde patiënten een specifieke mogelijke oorzaak van de verlamming gevonden. Bij 67 (8%) patiënten was dit een borreliose; bij 5 (0,6%) een herpes zoster oticus en bij 18 (2%) een andere ziekte (sarcoïdose, multiple sclerose, parotistumor). 26

  Aantal onderzoeken Totaal aantal patiënten RR op ongunstige uitkomst (95%-BI) Absoluut risico controlegroep Absoluut risico interventiegroep (95%-BI) NNT (95%-BI)
Corticosteroïden/antivirale middelen versus corticosteroïden 34 8 1298 0,75 (0,56 tot 1,00) 20%* 15% (11 tot 20) n.v.t.
Corticosteroïden/antivirale middelen versus corticosteroïden 36 6 1228 0,71 (0,48 tot 1,05) 20%* 14% (10 tot 21) n.v.t.
Corticosteroïden/antivirale middelen versus corticosteroïden 37 6 1145 0,67 (0,37 tot 1,20) 20%* 13% (7 tot 24) n.v.t.

  NNT: number needed to treat.
* Gebaseerd op data meta-analyse. 34

Tabel 4 Effectiviteit van de behandeling met de combinatie corticosteroïden/antivirale middelen voor IPAV

Consultatie en verwijzing

Naar Samenvatting ›

Kinderarts

Naar Samenvatting ›

Verwijs kinderen < 15 jaar met een aangezichtsverlamming naar een kinderarts (zie Details).

Details
Idiopatische perifere aangezichtsverlamming bij kinderen

De incidentie van een IPAV bij kinderen onder de 15 jaar wordt geschat op 2-3 gevallen per 100.000 personen per jaar. 1 In een prospectief observationeel onderzoek werden de etiologie en het natuurlijk beloop van perifere facialisparese bij 2570 patiënten onderzocht. Daaronder waren 349 kinderen jonger dan 15 jaar, van wie 169 neonaten met uitval ten gevolge van een geboortetrauma of aangeboren afwijking. Bij de overige 180 kinderen kon in 42 gevallen een oorzaak voor de aangezichtsverlamming worden gevonden. De meest frequente oorzaken waren trauma, otitis media en herpes zoster, minder vaak vond men chronische otitis, mononucleosis infectiosa, leukemie, cholesteatoom en melkersson-rosenthalsyndroom, en in geen van de gevallen kon de perifere aangezichtsverlamming worden toegeschreven aan lymeborreliose. Bij 138 kinderen (77%) werd een IPAV vastgesteld. 1

In een retrospectief onderzoek werd de oorzaak van de perifere aangezichtsverlamming beschreven bij 975 patiënten die in de periode van 1986 tot 2005 in een Koreaans ziekenhuis werden gezien. Onder hen waren 157 kinderen. Bij 14,6% van deze kinderen werd de aangezichtsverlamming veroorzaakt door een infectie (herpes zoster, otitis media), bij 13,4% door een trauma en bij 5,7% door een andere oorzaak (geboortetrauma, leukemie). In 66,2% van de gevallen sprake van een IPAV. 39

Bij kinderen met een perifere aangezichtsverlamming zou lymeborreliose mogelijk vaker worden gevonden dan bij volwassenen. Een perifere aangezichtsverlamming kan bij kinderen, in tegenstelling tot volwassenen, de enige uiting zijn van een lymeborreliose. In een Zweeds onderzoek werd borreliose bij 4 (17%) van de 23 kinderen als de oorzaak van de aangezichtsverlamming gevonden; in een Duits onderzoek bij 16 (59%) van de 27 kinderen. 40 41 Nederlandse incidentiecijfers zijn niet bekend.

Onderzoek van de liquor cerebrospinalis wordt bij kinderen aangeraden wanneer er sprake is van een recente tekenbeet, erythema migrans, dubbelzijdige aangezichtsverlamming, meningeale prikkelingsverschijnselen of aanwezigheid van Borrelia-antistoffen in het bloed. Indien geen recente tekenbeet wordt gerapporteerd, moet serologisch onderzoek verricht worden. 21

Omdat de aandoening bij kinderen zeer weinig voorkomt, het neurologisch onderzoek bij hen vaak lastig uitvoerbaar is en aanvullend onderzoek altijd geïndiceerd is, dienen kinderen met een perifere aangezichtsverlamming verwezen te worden.

Neuroloog

Naar Samenvatting ›

Verwijs naar een neuroloog:

  • bij vermoeden van een centrale oorzaak van de aangezichtsverlamming
  • bij uitval van meerdere hersenzenuwen
  • bij alarmsymptomen op neurologisch gebied

Kno-arts

Naar Samenvatting ›

Verwijs naar een kno-arts:

  • indien een oorzaak voor de aangezichtsverlamming onvoldoende is uit te sluiten
  • bij alarmsymptomen op kno-gebied
  • indien geen begin van herstel na 1 maand of bij onvoldoende herstel na 3 maanden
  • bij een blijvende parese en bij het optreden van synkinese of contracturen (zie Details)
Details
Behandeling van restklachten

Bij blijvende parese, synkinesen of contracturen dient de patiënt verwezen te worden naar een specialist, bij voorkeur met ervaring in de behandeling van deze klachten. Er bestaan enkele multidisciplinaire werkgroepen (facialisteams) voor de diagnostiek en behandeling van de aangezichtsverlamming.

Indien de aangezichtsmusculatuur zich onvolledig herstelt, kan een indicatie bestaan voor reconstructieve chirurgie. Er zijn diverse statische en dynamische reconstructies beschreven. Statische reconstructies verbeteren de symmetrie in rust, dynamische reconstructies beogen herstel van de beweging in de verlamde gelaatshelft. 42

Indien conservatieve therapie onvoldoende bescherming van het oog geeft, kan een ooglidoperatie nodig zijn. Indien er onvoldoende sluiting van het bovenooglid bestaat, kan een goudgewichtje in het bovenooglid geplaatst worden. Verder bestaan er diverse technieken om de ooglidspleet te verkleinen en het onderooglid op te trekken. 43 Injecties met botulinetoxine kunnen worden toegepast bij synkinesen en contracturen van de m. orbicularis oculi. De injecties dienen iedere drie tot vijf maanden opnieuw gegeven te worden. 22 44 45

Mimetherapie, gegeven door een gespecialiseerde fysiotherapeut of logopedist, kan een verbetering geven van de aangezichtsasymmetrie, gelaatsstijfheid en vermindering van de synkinesen. 46 47

Met spoed naar oogarts

Naar Samenvatting ›

Verwijs (met spoed) naar de oogarts bij roodheid, pijn in het oog en verminderde visus ondanks adequate behandeling.

Referenties

  1. Peitersen E. Bell’s palsy: the spontaneous course of 2,500 peripheral facial nerve palsies of different etiologies. Acta Otolaryngol Suppl 2002;4-30.
  2. Engström M. Is antiviral medication for severe Bell’s palsy still useful? Reply. Lancet Neurol 2009;8:510.
  3. Sullivan FM. Prednisolone or acyclovir in Bell’s palsy. N Engl J Med 2008;358:306.
  4. House JW, Brackmann DE. Facial nerve grading system. Otolaryngol Head Neck Surg 1985;93:146-7.
  5. Hato N, Yamada H, Kohno H, Matsumoto S, Honda N, Gyo K, et al. Valacyclovir and prednisolone treatment for Bell’s palsy: a multicenter, randomized, placebo-controlled study. Otol Neurotol 2007;28:408-13.
  6. Devriese PP, Schumacher T, Scheide A, De Jongh RH, Houtkooper JM. Incidence, prognosis and recovery of Bell’s palsy. A survey of about 1000 patients (1974-1983). Clin Otolaryngol Allied Sci 1990;15:15-27.
  7. Verdaasdonk A, Striekwold M, Schellevis F, Opstelten W. Bellse parese: vóórkomen en behandeling in de huisartsenpraktijk. Huisarts Wet 2004;47:613.
  8. Adour KK, Byl FM, Hilsinger RLJ, Kahn ZM, Sheldon MI. The true nature of Bell’s palsy: analysis of 1,000 consecutive patients. Laryngoscope 1978;88:787-801.
  9. May M, Klein SR. Differential diagnosis of facial nerve palsy. Otolaryngol Clin North Am 1991;24:613-45.
  10. Abraham-Inpijn L, Devriese PP, Hart AA. Predisposing factors in Bell’s palsy: a clinical study with reference to diabetes mellitus, hypertension, clotting mechanism and lipid disturbance. Clin Otolaryngol Allied Sci 1982;7:99-105.
  11. Savadi-Oskouei D, Abedi A, Sadeghi-Bazargani H. Independent role of hypertension in Bell’s palsy: a case-control study. Eur Neurol 2008;60:253-7.
  12. Hato N, Murakami S, Gyo K. Steroid and antiviral treatment for Bell’s palsy. Lancet 2008;371:1818-20.
  13. Furuta Y, Ohtani F, Chida E, Mesuda Y, Fukuda S, Inuyama Y. Herpes simplex virus type 1 reactivation and antiviral therapy in patients with acute peripheral facial palsy. Auris Nasus Larynx 2001;28 Suppl:S13-S17.
  14. Kawaguchi K, Inamura H, Abe Y, Koshu H, Takashita E, Muraki Y, et al. Reactivation of herpes simplex virus type 1 and varicella-zoster virus and therapeutic effects of combination therapy with prednisolone and valacyclovir in patients with Bell’s palsy. Laryngoscope 2007;117:147-56.
  15. Serrano P, Hernandez N, Arroyo JA, De Llobet JM, Domingo P. Bilateral Bell palsy and acute HIV type 1 infection: report of 2 cases and review. Clin Infect Dis 2007;44:e57-e61.
  16. Belec L, Gherardi R, Georges AJ, Schuller E, Vuillecard E, Di Costanzo B, et al. Peripheral facial paralysis and HIV infection: report of four African cases and review of the literature. J Neurol 1989;236:411-4.
  17. Murr AH, Benecke JEJ. Association of facial paralysis with HIV positivity. Am J Otol 1991;12:450-1.
  18. Blok FAA, De Gans J, Schot LJ, Mekkes JR, De Vries HJC. Hersenzenuwuitval door vroege syfilitische meningitis: terugkeer van een vooroorlogs ziektebeeld. Ned Tijdschr Geneeskd 2005;149:1636-40.
  19. Ogita S, Terada K, Niizuma T, Kosaka Y, Kataoka N. Characteristics of facial nerve palsy during childhood in Japan: frequency of varicella-zoster virus association. Pediatr Int 2006;48:245-9.
  20. Wijnia JW, Hart W, Schellekens H, Niekus HTJ. Neurologische complicaties van mononucleosis infectiosa bij 3 patiënten. Ned Tijdschr Geneeskd 1994;138:407-10.
  21. Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO. Richtlijn Lyme-borreliose (2004). Geraadpleegd 1-11-2009.
  22. Huizing EH. Keel-neus-oorheelkunde en hoofd-halschirurgie. Houten: Bohn Stafleu van Loghum, 2007.
  23. RIVM. Herpes simplex virus (2009). Geraadpleegd 1-11-2009. Ga naar bron: RIVM. Herpes simplex virus (2009). Geraadpleegd 1-11-2009.
  24. Hato N, Hitsumoto Y, Honda N, Murakami S, Yanagihara N. Immunologic aspects of facial nerve paralysis induced by herpes simplex virus infection in mice. Ann Otol Rhinol Laryngol 1998;107:633-7.
  25. Murakami S, Mizobuchi M, Nakashiro Y, Doi T, Hato N, Yanagihara N. Bell palsy and herpes simplex virus: identification of viral DNA in endoneurial fluid and muscle. Ann Intern Med 1996;124:27-30.
  26. Engström M, Berg T, Stjernquist-Desatnik A, Axelsson S, Pitkaranta A, Hultcrantz M, et al. Prednisolone and valaciclovir in Bell’s palsy: a randomised, double-blind, placebo-controlled, multicentre trial. Lancet Neurol 2008;7:993-1000.
  27. Sullivan FM, Swan IRC, Donnan PT, Morrison JM, Smith BH, McKinstry B, et al. Early treatment with prednisolone or acyclovir in Bell’s palsy. N Engl J Med 2007;357:1598-607.
  28. Pitts DB, Adour KK, Hilsinger RLJ. Recurrent Bell’s palsy: analysis of 140 patients. Laryngoscope 1988;98:535-40.
  29. Keane JR. Multiple cranial nerve palsies: analysis of 979 cases. Arch Neurol 2005;62:1714-7.
  30. Carroll CG, Campbell WW. Multiple cranial neuropathies. Semin Neurol 2009;29:53-65.
  31. Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO. Richtlijn idiopathische perifere aangezichtsverlamming (IPAV) (2009). Geraadpleegd 1-11-2009. Ga naar bron: Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO. Richtlijn idiopathische perifere aangezichtsverlamming (IPAV) (2009). Geraadpleegd 1-11-2009.
  32. De Swart BJM, Verheij JCGE, Beurskens CHG. Problems with eating and drinking in patients with unilateral peripheral facial paralysis. Dysphagia 2003;18:267-73.
  33. Secil Y, Aydogdu I, Ertekin C. Peripheral facial palsy and dysfunction of the oropharynx. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002;72:391-3.
  34. De Almeida JR, Al Khabori M, Guyatt GH, Witterick IJ, Lin VYW, Nedzelski JM, et al. Combined corticosteroid and antiviral treatment for Bell palsy: a systematic review and meta-analysis. JAMA 2009;302:985-93.
  35. Salinas RA, Alvarez G, Daly F, Ferreira J. Corticosteroids for Bell’s palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database Syst Rev 2010;3:CD001942.
  36. Lockhart P, Daly F, Pitkethly M, Comerford N, Sullivan F. Antiviral treatment for Bell’s palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database Syst Rev 2009;CD001869.
  37. Quant EC, Jeste SS, Muni RH, Cape AV, Bhussar MK, Peleg AY. The benefits of steroids versus steroids plus antivirals for treatment of Bell’s palsy: a meta-analysis. BMJ 2009;339:b3354.
  38. Minnerop M, Herbst M, Fimmers R, Matz B, Klockgether T, Wullner U. Bell’s palsy: combined treatment of famciclovir and prednisone is superior to prednisone alone. J Neurol 2008;255:1726-30.
  39. Cha CI, Hong CK, Park MS, Yeo SG. Comparison of facial nerve paralysis in adults and children. Yonsei Med J 2008;49:725-34.
  40. Christen HJ, Bartlau N, Hanefeld F, Eiffert H, Thomssen R. Peripheral facial palsy in childhood--Lyme borreliosis to be suspected unless proven otherwise. Acta Paediatr Scand 1990;79:1219-24.
  41. Engervall K, Carlsson-Nordlander B, Hederstedt B, Berggren D, Bjerkhoel A, Carlborg A, et al. Borreliosis as a cause of peripheral facial palsy: a multi-center study. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 1995;57:202-6.
  42. Werker PMN. Plastische chirurgie bij patiënten met een aangezichtsverlamming. Ned Tijdschr Geneeskd 2007;151:287-94.
  43. Rahman I, Sadiq SA. Ophthalmic management of facial nerve palsy: a review. Surv Ophthalmol 2007;52:121-44.
  44. Bulstrode NW, Harrison DH. The phenomenon of the late recovered Bell’s palsy: treatment options to improve facial symmetry. Plast Reconstr Surg 2005;115:1466-71.
  45. Mehta RP, Hadlock TA. Botulinum toxin and quality of life in patients with facial paralysis. Arch Facial Plast Surg 2008;10:84-7.
  46. Beurskens CHG, Heymans PG. Positive effects of mime therapy on sequelae of facial paralysis: stiffness, lip mobility, and social and physical aspects of facial disability. Otol Neurotol 2003;24:677-81.
  47. Beurskens CHG, Heymans PG, Oostendorp RAB. Stability of benefits of mime therapy in sequelae of facial nerve paresis during a 1-year period. Otol Neurotol 2006;27:1037-42.